Le grain de beauté est une tumeur bénigne qui peut apparaître à n'importe quel endroit de la peau, dès la naissance.
Dans ce cas, il s'agit, dans le langage médical, d'un naevus pigmentaire congénital : présent à la naissance ou apparaissant dans les premiers mois de la vie.
Il faut distinguer les naevi congénitaux de petite ou moyenne taille (faciles à enlever et mesurant généralement moins de 20 cm de plus grand axe) et les naevi congénitaux de grande taille (difficiles à enlever et/ou mesurant plus de 20 cm).
Les grains de beauté du bébé de 0 à 3 ans peuvent être congénitaux ou non.
Dans le premier cas, il s'agit souvent de taches marron clair sur la peau du nouveau-né, plus ou moins pileuses (produisant un ou des poils), qui ensuite grandissent proportionnellement à l'étirement de la peau lors de la croissance de l'enfant. Elles se modifient en couleur (elles peuvent foncer ou s'éclaircir) et en pilosité qui a souvent tendance à augmenter.